Anomalía de Peters: ¿Cómo afecta a los ojos?

05/11/2024

La anomalía de Peters es un defecto congénito en el desarrollo embrionario del segmento anterior del globo ocular en la que los pacientes nacen con una opacidad central en la córnea, la parte transparente del ojo que cubre el iris y la pupila. Esta condición forma parte de un grupo más amplio de trastornos conocidos como disgenesias del segmento anterior, que afectan el desarrollo de las estructuras en la parte frontal del ojo.

En condiciones normales la córnea es un tejido transparente debido a la ausencia de vasos sanguíneos y la distribución de las fibras que la forman. La anomalía de Peters es una patología infrecuente que afecta aproximadamente a 1 de cada millón de personas y es responsable del 40% de las opacidades corneales congénitas. Puede afectar a uno o ambos ojos, aunque en el 80% de los casos es bilateral y asimétrica. Se desconoce su causa exacta, aunque entre los factores etiopatogénicos están implicados genes que afectan al desarrollo embrionario del ojo.

Suele detectarse por el pediatra inmediatamente después del parto, ya que los recién nacidos presentan una mancha blanca central en la córnea. Tanto la membrana de Descemet como el estroma posterior y endotelio del centro de la córnea son incapaces de desarrollarse, dando lugar a una opacidad en la parte central de la misma (leucoma, del griego leukos que significa blanco). La pérdida de transparencia de la parte central se traduce en una disminución de visión, que será más importante cuanto mayor sea el tamaño y densidad del leucoma.

A pesar de que la opacidad es el signo más característico, la anomalía de Peters suele asociar otros defectos oculares como glaucoma, esclerocórnea o microcórnea, defectos iridianos, cataratas o alteraciones del cristalino y vasculatura fetal persistente.

Tratamiento

En los casos en los que la afectación es bilateral, está indicado el tratamiento quirúrgico mediante queratoplastia penetrante (trasplante de córnea de espesor total). La cirugía consiste en sustituir la córnea opaca por otra sana procedente de un donante. Si el paciente además presenta catarata, la extracción de esta se puede llevar a cabo en la misma intervención.

En el caso de que se asocie glaucoma, éste deberá ser tratado para normalizar la presión intraocular, ya que el daño en el nervio óptico es irreversible. En ocasiones es suficiente el uso de colirios hipotensores tópicos, mientras que en otros casos será necesario emplear un tratamiento quirúrgico para normalizar la presión intraocular.

Asimismo, es importante descartar posibles malformaciones sistémicas, obtener un historial familiar completo y realizar un examen ocular a sus familiares para ofrecer consejo genético. Por último, no debemos olvidar que el tratamiento de estos niños, cuyo sistema visual está en pleno desarrollo, debe ser lo más precoz posible para lograr un mejor pronóstico visual y minimizar el riesgo de ambliopía (ojo vago).

Dra. Miriam Barbany, oftalmóloga del Centro de Oftalmología Barraquer